Tag Archives: HİPER IgM BAĞIŞIKLIK YETERSİZLİĞİ

Bağışıklık Sistemi Sorunları

bağısıklık

Bağışıklık yetersizliği hastalıkları, ortak özellikleri enfeksiyona duyarlılığın artması olan çeşitli hastalıklardan oluşan bir gruptur. Birincil bağışıklık yetersizliği bağışıklık bozukluğunun olduğu yere göre sınıflanır : B hücresi (antikor yapan hücreler), T hücresi virüs ve diğer mikroplarla savaşan ve/veya antikor yapan hücrelere yardım eden hücre), fagositoz (Mikropların savunma hücrelerinin içine alınıp parçalanması) işlemine ve komplemana (bagısıklık sisteminde çeşitli görevleri olan sıvısal proteinler) özgüdür. Her sistem bağımsız olarak yada bağışıklık sistemlerinden biri veya birkaçıyla birlikte davranabilir. Bağışıklık yetersizliği doğumsal (X genine bağlı antikor yokluğu), edinsel (değisken antikor eksikliği, edinsel bağışıklık yetersizliği sendromu=AIDS) ), doğumsal bir anormalliğe ikincil (DiGeorge sendromu) ya da idiyopatik (sebebi bilinmeyen) olabilir.

İkincil bağışıklık yetersizliği, bağışıklık dışı hastalıklardan (erken doğum, beslenme yetersizliği, Hodgkin hastalığı), yaralanmalardan (yanıklar, dalağın alınması) yada tedavi sonucu (steroidler, radyasyon, antikanser ilaçlarla) ortaya çıkabilir. Bağışıklık yetersizliği kalıcı yada birincil hastalığın tedavisiyle düzelen tipte olabilir.

BİRİNCİL B HÜCRESİ HASTALIKLARI :

B hücre bozuklukları kök hücrelerin antikor üreten ve salgılayan plazma hücrelerine olgunlaşmasındaki bozukluklara bağlıdır. Bu bozukluklar B hücre alt grubunda hücreye özgü bozukluklara yada T hücre alt gruplarında düzenleme bozuklukları sonucu bağışıklığın düzenlemesindeki sorunlara bağlı olabilir. Antikor üretim bozuklukları tüm antikorlarda, belirli antikor gruplarında, belirli IgG alt gruplarında eksiklik ya da özgül bir yabancıya yanıtsızlık şeklinde oluşabilir. Antikor üretim bozuklukları doğumsal, geç başlayan , geçici ve ikincil olarak sınıflanabilir.

BRUTON HASTALIĞI :

Doğumsal antikor eksikliği; X genine bağlı geçiş gösterir . Etkilenen erkek bebekler ilk 3-6 ay sağlıklıdırlar, çünkü bu dönemde anneden geçen IgG ile korunmaktadırlar. Semptomlar sık tekrarlayan enfeksiyonlara bağlıdır. Üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları, tekrarlayan sinüzit, orta kulak iltihabı, bronşit ve pnömoni görülür. Adenoidler ve tonsiller (Bademcikler) çok küçüktür veya hiç yoktur. Otoimmün bozukluklar sık görüldüğü gibi kanser riski de artmıştır. Parazitlere bağlı gıdaların bağırsaklarda emilim bozukluğu sık görülür. Yeterli antibiyotik tedavisine rağmen enfeksiyonların tedavi edilememesi bu hastalığı akla getirmelidir.

IgG düzeyleri çocukluk çağında nadiren 200 mg/dl’nin üzerine çıkar.Serum IgA ve IgM genellikle saptanamaz. Hücresel immunite testleri normal olmakla beraber bazı hastalarda kan T lenfositlerinde azalma, mitojenlere karşı lenfosit cevabının bozulması ve T-supresör aktivitesinde artma saptanabilir.

Tedavide esas olarak antikor içeren preparatların damardan kullanımı ayrıca devamlı antibiyotikle enfeksiyonların önlenmesi mümkündür.

GEÇİCİ ANTİKOR AZLIĞI :

Anneden geçen antikorların yıkıldığı ve 4-5. aylarında antikor değerleri düşer. Bu dönemde antikor yapımı da yetersizdir. Tek tanı kriteri düşük antikor düzeyinin daha sonra düzelmesidir. Bakteriyel enfeksiyonlar için yeterli tedavi verilmesinden başka bir tedavi gerektirmez. Hastalara rutin aşılama şeması uygulanmamalıdır.

HİPER IgM BAĞIŞIKLIK YETERSİZLİĞİ :